申刚：解决血管“小岔路”，微创手术精断流
申刚：解决血管“小岔路”，微创手术精断流
“先天性门体分流属于隐匿性慢性损伤疾病，危害是循序渐进的。小型分流的孩子大概率无明显症状，随着生长发育，部分轻微肝内分流在1岁前可自行闭合；但中大型分流无法自愈，长期放任会带来多重健康问题。”
近日，首都医科大学附属首都儿童医学中心血管瘤及介入血管中心主任申刚在接受《医学科学报》采访时表示，如果长期不干预，患儿子可能出现生长发育迟缓、反复乏力、营养不良，严重者会引发肝结节、肺动脉高压、肝性脑病等并发症，直接影响孩子终身的生长发育与身体健康。
申刚（受访者供图）
一种罕见的儿童门静脉发育畸形
先天性门体分流（CPSS）是一种罕见的儿童门静脉发育畸形。1793年由伦敦外科医生Abernethy首次报道。由于在胚胎期，肝与肝周血管的不充分重建，导致了门静脉的发育异常，其发生率为1/50000—1/30000。主要分为先天性肝外门体分流和先天性肝内门体分流两种类型。
申刚解释称，人体的肝脏是身体重要的“解毒工厂”和“代谢中心”，而门静脉就是给肝脏输送血液、带走身体代谢废物的关键血管。正常情况下，肠道吸收的血液会通过门静脉全部流入肝脏，经过肝脏过滤、解毒、加工后，再回流到全身血管中。
但部分孩子在胚胎发育过程中，血管生长出现微小异常，会在门静脉和体循环静脉之间长出一条多余的“捷径小路”，这条异常的血管通道，就是先天性门体分流。
“这条多余的血管不会帮助身体运作，反而会‘偷走’本该流入肝脏的血液。”申刚表示，这主要导致两大核心危害：一是肝脏供血不足，影响肝细胞发育，造成孩子肝脏发育偏小、肝功能异常；二是毒素未经过滤进入全身，持续损伤全身脏器。
临床症状多样化
据了解，CPSS患儿的临床症状多样化，并与年龄相关，主要包括新生儿胆汁淤积、门-体分流性脑病、肝肿瘤、肺动脉高压或肝肺综合征。
而先天性门体分流的症状轻重，取决于分流血管的位置以及分流量。申刚表示，多数低龄患儿无明显外在症状，仅体检彩超发现血管异常；部分孩子会出现食欲差、容易疲惫、身高体重增长缓慢、面色偏黄、偶尔腹胀等容易被忽略的问题。
一些重症的患儿会出现持续营养不良、生长发育滞后于同龄人、反复消化不良。病情进一步发展后，患儿会出现皮肤巩膜发黄、肝脾肿大，极少数严重患儿会出现注意力异常、嗜睡等神经系统异常症状。
目前，随着无创性影像技术的推广使得CPSS的诊断率逐步增高，许多无症状门体分流患儿是被腹部B型超声检查偶然发现的。
申刚主任表示，CT增强扫描可以更好的显示门体分流的解剖形态，DSA血管造影则是检查的金标准，这些影像学特征可以为肝脏病变的性质提供诊断。
传统外科手术存在局限
目前，业内专家普遍认为，CPSS干预的基本原则是阻断门静脉与体静脉之间的异常交通，恢复门静脉的肝脏灌注，但其解剖分型、部位、大小以及患儿年龄、症状的严重程度决定了临床治疗策略与时机的选择。
在介入微创技术普及之前，先天性门体分流的治疗方式十分有限，主流以传统外科开腹手术为主。
外科手术需要通过开腹方式，逐层切开皮肤、腹部肌肉，暴露腹腔内的异常血管，通过缝合、结扎的方式封闭多余的分流通道。但这种方式存在明显短板：手术创口大、术中出血量多，孩子术后疼痛感强烈，需要长时间住院休养。
“开腹手术对患儿腹腔组织有一定损伤，低龄孩子身体耐受度低，手术风险相对较高，术后腹部还会留下永久性疤痕，整体恢复周期漫长。”申刚表示。
除此之外，轻症患儿以往只能采取保守观察随访，没有针对性治疗手段，只能定期复查，被动等待血管自愈，一旦分流加重，只能被迫接受外科手术。
微创治疗的优势
随着儿童微创医学的发展，血管介入栓塞术彻底打破了传统治疗的局限，成为目前儿童先天性门体分流的首选治疗方案，也是该疾病治疗领域最大的技术突破。
据了解，介入栓塞术属于超微创治疗。医生无需开腹，仅通过孩子大腿根部细小的血管穿刺，将极细的专用导管送入血管内部，精准定位异常的分流血管，随后通过专用栓塞材料，精准封堵多余的血管“捷径”。
申刚表示，这项技术最大的突破在于：精准靶向治疗，只堵异常血管，零损伤正常组织。具体来说，主要有以下四方面优势：第一，创伤极小，孩子痛苦少。手术仅留存针眼大小的穿刺创口，无需开刀、无需缝合，术后几乎不留疤痕，彻底避免了开腹手术的创口损伤和美观问题。