视神经脊髓炎谱系疾病患者迎来“0复发”新时代
视神经脊髓炎谱系疾病患者迎来“0复发”新时代
在罕见病领域，NMOSD（视神经脊髓炎谱系疾病）患者是一个特殊的群体。他们的身体如同“易碎的鸡蛋”，每一次不可预测的复发，都如同重击落在薄薄的蛋壳上，随时可能将原本平静的生活彻底击碎。
每年的5月25日是“NMOSD患者关爱日”。
据了解，NMOSD是一种罕见的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病。通俗来说，这是一场人体免疫系统"误判"后对自身中枢神经系统发动的暴力攻击。NMOSD患者体内产生了一种名为AQP4-IgG的异常抗体，这种抗体会错误地激活补体系统，补体C5被激活后引发强烈炎症反应，直接破坏神经细胞，从而造成严重的不可逆损害。
“NMOSD最残酷之处就在于它的‘累积性损伤’，每一次复发都会再一次激活补体系统、再一次在神经系统留下无法完全修复的‘裂痕’，多次复发将直接导致患者视力与肢体功能呈阶梯式丧失。因此，NMOSD规范化诊疗的核心绝不能仅仅停留在事后补救，而是必须将‘0复发’作为长期管理的终极目标，从根本上阻止‘裂痕’的产生。”北京协和医院神经科主任医师徐雁教授表示。
徐雁教授（受访者供图）
切莫忽视复发预警信号
妍妍（化名）已经与NMOSD抗争了整整17年。
早在13岁那年，疾病的初次爆发就让她尝到了“一触即碎”的残酷。2017年被确诊后，由于早期治疗手段的局限与对疾病认知的不足，她在漫长的岁月中经历了多次反复发作。疾病对她的神经系统造成了不可逆的累积性伤害，带来剧烈呕吐、视力受损甚至是突发瘫痪等严重后果。
研究表明，超90%的患者会在三年内复发，发病5年后，50%的患者需要轮椅，62%的患者功能性失明或失明，如不进行治疗，33%的患者将在首次发作后5年内死亡。
除了身体上的重创，疾病对患者社会身份的损伤同样触目惊心。
天津大学通过对国内300余位NMOSD患者的调研结果显示，30%以上NMOSD患者处于失业或无业状态，42.3%的患者走路受到影响，视物模糊、视力减退、视野缺损、双下肢无力的患者比例均超过50%。频繁的复发不仅中断了患者的职业生涯，更常常导致家庭角色的倒置，给患者及家庭带来极其沉重的精神和经济负担。
因此，为了真正将“0复发”的主动权握在手中，患者和家属必须时刻保持警惕，学会精准识别预警信号。
“除了突发的视力下降、视野缺损、肢体麻木无力等常见表现，患者还需特别留心极后区综合征——表现为莫名其妙、无法缓解的顽固性呃逆、恶心或呕吐。一旦捕捉到这些危险信号，必须第一时间就医干预。此外，育龄女性在产后等高风险时期，更应在医生指导下严密配合管理，全方位死守‘0复发’的底线。”徐雁强调。
“0复发”重塑生命底气
随着医药创新的加速，NMOSD的诊疗迎来了里程碑式的转变。
自2021年起，国家药品监督管理局已批准多种单抗类创新靶向药物在我国获批上市，极大改善了我国患者的诊疗困局。NMOSD的整体治疗理念，已经从过去的“复发后的补救”，全面转向“复发前的预防与守护”。
“作为医生，最开心的就是看到患者不仅活下来，而且活得有质量。在临床上，‘0复发’正是我们追求的核心目标，也是减少残疾、改善预后的长期规范化管理目标。由于AQP4-IgG阳性患者存在终身复发风险，指南强调，对于所有新确诊的患者都应接受预防复发的长期治疗。只要通过规范的长期治疗，不再让神经产生新的‘裂痕’，现有的功能就能得到最大程度的保护。这不仅是医学上的核心指标，更是患者重建生活的底气。”徐雁教授表示。
那么，对于如何把这份生命的底气牢牢握在自己手里，建立一条可持续的长期管理路径至关重要。专家们表示，首先，一经诊断应尽早启动并坚持长程的序贯治疗，绝不能因为短期内没有症状，或者因为备孕等个人计划而自行停药或减量；其次，坚持定期随访，建议每3至6个月进行一次残疾状态量表（EDSS）评估，每6至12个月定期复查MRI及血清AQP4-IgG抗体检测，帮助医生在复发前精准捕捉疾病活动的蛛丝马迹；最后，在生活方式上要保持心情愉快、作息规律、合理饮食、严格戒烟戒酒，并保持适当的户外阳光下活动以补充维生素D，全方位阻断诱发复发的危险因素。
“随着治疗手段的不断进步，只要我们重视疾病、积极治疗守住‘0复发’，未来一定会越来越好，大家都能重新拥抱完整、美好的人生。”妍妍等众多病友们期盼。